Anestesi pada Pediatrik dengan Kelainan Porfiria Herediter

*Agus Rukmana -  Bagian Anestesiologi dan Terapi Intensif, Fakultas Kedokteran, Universitas Diponegoro/ RSUP Dr. Kariadi, Semarang, Indonesia
Johan Arifin -  Bagian Anestesiologi dan Terapi Intensif, Fakultas Kedokteran, Universitas Diponegoro/ RSUP Dr. Kariadi, Semarang, Indonesia
Published: 1 Nov 2012.
Open Access
Citation Format:
Article Info
Section: Tinjauan Pustaka
Language: ID
Full Text:
Statistics: 482 51
Abstract

Pasien dengan porfiria terjadi perubahan biologi yang penting diketahui berkaitan dengan penggunaan oksigen, transportasi, bentuk dan penyimpanan. Jalur sintetis yang terlibat dalam produksi porfirin kompleks dan melibatkan banyak enzim. Defek pada salah satu hasil enzim dalam akumulasi perantara sebelumnya menghasilkan satu bentuk atau bentuk lain dari penyakit yang dikenal sebagai porfiria.

Empat jenis dari porfiria herediter diklasifikasikan sebagai porfiria akut. Cacat enzimatik mengakibatkan akumulasi prekursor porfirin (biasanya ALA dan PGB). Jumlah prekursor ini mungkin normal atau sedikit meningkat pada periode laten tetapi peningkatan selama krisis porphyric dapat menyebabkan bahaya pada tubuh. Induksi iatrogenik dari sintetase ALA dengan pemberian pemicu tertentu (barbiturat) hanya salah satu dari beberapa faktor yang berkontribusi terhadap krisis porphyric. Tanda dan gejala serangan porphyric akut terutama terdiri dari disfungsi neurologis, yang terjadi sekunder pada neurotoksisitas ALA atau berkurang tingkat heme intraneuronal.

Setiap pasien yang dicurigai porfiria membutuhkan anamnesa yang teliti mengenai riwayat penyakit, termasuk riwayat keluarga dan pemeriksaan fisik secara menyeluruh, termasuk penilaian neurologis. Titk berat perhatian khusus pada ada atau tidak adanya neuropati perifer dan ketidakstabilan otonom.

Manajemen anestesi pada porfiria membutuhkan pengetahuan tentang jenis porfiria (akut vs non-akut), penilaian laten dibandingkan aktif (fase krisis), kesadaran gambaran klinis serangan porphyric, dan pengetahuan tentang intervensi farmakologis yang aman.

Persiapan pra operasi pada pasien dengan porphyric meliputi penilaian keseimbangan cairan elektrolit dan status. Teknik anestesi dapat dilakukan regional ataupun anestesi umum tergantung pada kondisi pasien. Premedikasi, teknik anestesi, induksi, pemeliharaan dan pasca anestesi harus yang cukup aman bagi pasien.

Keywords
porfiria; turun-temurun dari porfiria; manajemen anestesi

Article Metrics:

  1. Harrision GG, Meissner PN, Hift RJ. Anaesthesia for the porphyric patient. Anaesthesia 2003;48:417-21
  2. Elder GH, Path FRC. Enzymatic defects in porphyria: an overview. Semin Liver Dis 2002;2:87-99
  3. Moore MR, Disler I’B. Drug induction of the acute porphyrias. Adv Drug React AC Pois Rev 2003;2:149-89
  4. Moore MR, McCall KEL, Remington C, Goldberg A. Disorder of porphyrin metabolism. New York: Plenum Medical Book Company, 2007
  5. Yeung Laiwah AC, McCall KEL. Management of attacks of acute porphyria. Drugs 2007;34:604-16
  6. Becker DM, Kramer S. The neurological manifestations of porphyria: a review. Medicine 2007;56:411-23
  7. Bonkowsky HL, Schady W. Neurologic manifestations of acute porphyria..Semin Liver Dis 2002;2:108-24
  8. L. Hines R, Marschall K. Stoelting's Anesthesia and Co-Existing Disease, 2012 ; 309
  9. Mustajoki I’, Heinonen J. General anesthesia in “inducible” porphyrias. Anesthesiology 2000;53:15-20
  10. Meissner PN, Jarrison GG, Hift RJ. Propofol as an I.V. anaesthetic induction agent in variegate porphyria. Br J Anaesth 2001;66:60-5
  11. Takahashi S, Shiraishi Y, Yokoyama J. A case report of rapid inhalation induction with sevoflurane in a patient with porphyria. Masui 2005;54(11):1292-4
  12. Mehta M, Rath GP, Padhy UP, Marda M, Mahajan C, Dash HH. Intensive care management of patients with acute intermittent porphyria: Clinical report of four cases and review of literature. Indian J Crit Care Med. 2010; 14(2):88-91